Search on: 3-METIL-2-OXOBUTANOATO DESIDROGENASE (LIPOAMIDA) 
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Descriptor English:   3-Methyl-2-Oxobutanoate Dehydrogenase (Lipoamide) 
Descriptor Spanish:   3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida) 
Descriptor Portuguese:   3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida) 
Synonyms Portuguese:   2-Oxoisovalerato Desidrogenase (Lipoamida)  
Tree Number:   D08.811.682.657.350.760
Definition Portuguese:  
Cetona oxirredutase que catalisa a conversão geral de alfa-cetoácidos para ACIL-CoA e CO2. A enzima necessita de difosfato de tiamina como co-fator. Os defeitos nos genes que codificam subunidades da enzima causam a DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE BORDO. A enzima foi classificada anteriormente como EC 1.2.4.3. 
See Related Portuguese:   Doença da Urina de Xarope de Bordo
 
Allowable Qualifiers Portuguese:  
AD administração & dosagem AI antagonistas & Inibidores
AN análise BI biossíntese
CL classificação CT contra-indicações
DF deficiência EC economia
AE efeitos adversos DE efeitos de drogas
RE efeitos de radiação PO envenenamento
PK farmacocinética PD farmacologia
PH fisiologia GE genética
HI história IM imunologia
IP isolamento & purificação CF líquido céfalo-raquidiano
ME metabolismo ST normas
SD provisão & distribuição CH química
BL sangue SE secreção
CS síntese química TO toxicidade
UL ultraestrutura UR urina
DU uso diagnóstico TU uso terapêutico
Record Number:   38207 
Unique Identifier:   D042942 

Occurrence in VHL:
 

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DeCS CID-10 SciELO LILACS LIS